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Rischio di sarcoma osseo e dei tessuti molli nei sopravvissuti a lungo termine del retinoblastoma ereditario trattato con radiazioni


I sopravvissuti al retinoblastoma ereditario presentano un'eccellente sopravvivenza ma aumentano sostanzialmente i rischi di successivi sarcomi ossei e dei tessuti molli, in particolare dopo la radioterapia.
Indagini approfondite sui modelli di rischio di sarcoma informerebbero la sorveglianza clinica per i sopravvissuti.

In una coorte di 952 sopravvissuti al retinoblastoma ereditario irradiati inizialmente diagnosticati tra il 1914 e il 2006 è stato quantificato il rischio di sarcoma con rapporti di incidenza standardizzati ( SIR ) e analisi di incidenza cumulativa.
Sono state condotte analisi separatamente per i sarcomi ossei e dei tessuti molli che si sono verificati nella testa e nel collo ( dentro / vicino al campo della radioterapia ) rispetto al corpo e alle estremità ( fuori dal campo ).

Su 105 sarcomi ossei e 124 dei tessuti molli, più della metà si è verificata nella testa e nel collo ( osseo, 53.3%; tessuti molli, 51.6% ), un quarto nel corpo e nelle estremità ( osseo, 29.5%; tessuti molli, 25.0% ) e circa un quinto in posizioni sconosciute / non-specificate ( osseo, 17.1%; tessuti molli, 23.4% ).

Sono stati notati rischi sostanzialmente più elevati rispetto alla popolazione generale per tumori del testa-collo rispetto al corpo e alle estremità sia per i sarcomi dei tessuti ossei ( SIR, 2.213 versus SIR, 169 ) sia per i sarcomi dei tessuti molli ( SIR, 542 vs SIR, 45.7 ).

I sarcomi della testa e del collo e dei tessuti molli sono stati diagnosticati a partire dalla prima infanzia e sono proseguiti fino all'età adulta, raggiungendo un'incidenza cumulativa a 60 anni, rispettivamente, del 6.8% e del 9.3%.

Per contro, l'incidenza del sarcoma osseo del corpo e delle estremità è calata dopo l'adolescenza ( 3.5% ), mentre l'incidenza del sarcoma dei tessuti molli del corpo e delle estremità è risultata rara fino ai 30 anni, quando l'incidenza è aumentata rapidamente ( incidenza cumulativa a 60 anni, 6.6% ), in particolare per le femmine ( 9.4% ).

I rischi di sarcoma osseo e dei tessuti molli notevolmente elevati differiscono per età, posizione e sesso, evidenziando importanti contributi sia della radioterapia che della suscettibilità genetica.
Questi dati forniscono una guida per lo sviluppo di un protocollo di screening basato sul rischio incentrato sui più alti rischi di sarcoma per età, posizione e sesso. ( Xagena2019 )

Kleinerman RA et al, J Clin Oncol 2019 37: 3436-3445

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